ما هو مرض المناعة الذاتية؟

المقدمة

يشمل مصطلح أمراض المناعة الذاتية مجموعة كاملة من الأمراض المختلفة. يعين واحدة المبالغة في رد فعل خلايا جهاز المناعة لدينا نحو خلايا الجسم ، مما يؤدي إلى تلف العضو المعني.

يختبر جهاز المناعة لدينا بداية التطور البشري بصمة في التوتة. يلعب هذا الجهاز دورًا مركزيًا في اختيار ما يسمى بالخلايا التائية. يسمح فقط للخلايا القادرة على التعرف على خلايا الجسم بالبقاء على قيد الحياة. يتم فرز كل الآخرين. هذه هي الطريقة التي يخلق بها الجسم واحدة آلية للدفاع ضد الهياكل الأجنبية. وتشمل هذه الفيروسات والبكتيريا ، وكذلك الكائنات الحية الدقيقة والمواد الأخرى التي يتم توفيرها من الخارج.

يقال إن الجهاز المناعي قادر على التعرف على خلاياه ويتحملها ، بينما يحمي الجسم في نفس الوقت من "الدخلاء". ما يسمى ب جزيئات معقد التوافق النسيجي الكبير له وظيفة خاصة هنا. تقع على جدار الخلية الخارجي وتخدم الكشف عن الخلايا غير المعروفة. النقش لا يعمل دائما بسلاسة. في بعض الحالات ، يتم ارتكاب أخطاء ، بحيث توجه بعض الخلايا التائية استجابتها الخلطية والخلوية ليس إلى الهياكل الغريبة ، ولكن إلى خلايا الجسم نفسه. يقودون إلى تكوين الأجسام المضادة، ما يسمى الأجسام المضادة.

ال تلف العضو المصاب في البداية ويمكن تدميرها بالكامل إذا تركت دون علاج. إذا لم يكن هناك علاج ، فعادةً ما تكون عملية تستمر مدى الحياة. الأسباب الدقيقة التي تساهم في الإصابة بأمراض المناعة الذاتية غير معروفة بعد. واحد يذهب من واحد الاستعداد الوراثي واختيار غير صحيح للخلايا التائية في الغدة الصعترية. تؤدي المحفزات المختلفة إلى ظهور المرض. الذي يتضمن العدوى الفيروسية أو الإصابة بعامل ممرض معين ، ولكن أيضًا بالتغيرات الهرمونية في الجسم. في تشخيص أمراض المناعة الذاتية ، يتم تحديد مستوى الجسم المضاد الذاتي في الدم. ما يسمى حد العيار تحديد القيمة من وقت اعتبارها مرضية. عادة ما يكون العلاج من الأعراض. العلاج ليس ممكنا بعد.

يُعرف ما مجموعه حوالي 400 من أمراض المناعة الذاتية ، والتي تنقسم إلى ثلاث مجموعات مختلفة: أمراض ضد عضو معين ، وأمراض ضد هياكل معينة للجسم وأشكال مختلطة.

أعراض أمراض المناعة الذاتية

الأعراض في بداية مرض المناعة الذاتية هي في الغالب غير محدد وغالبًا لا يتم التعرف عليها على هذا النحو. عادة ما تكون الأعراض المميزة لبعض أمراض المناعة الذاتية غير واضحة. تشمل الأعراض التي تحدث أعراضًا جلدية مثل حكة وطفح جلدي واحمرار.

في بعض الحالات ، يشتكي المتضررون نباتي شكاويلذا فإن أعراض الجهاز العصبي اللاإرادي. زيادة التعب أو انخفاض الحاجة إلى النوم ، والتغيرات في الإحساس بالحرارة ، والإسهال أو الإمساك ، والاضطرابات في معدل ضربات القلب تقع ضمن هذا النطاق. يمكن أيضًا ملاحظة اضطرابات التركيز وزيادة درجات الحرارة المرتفعة وشكاوى غير محددة في البطن. لكنه يحدث أيضًا مشاكل المفاصل والتشوهات العصبية مثل الشعور بعدم الراحة والوخز في اليدين والقدمين. فقدان الرغبة الجنسية لوحظ أيضًا فيما يتعلق ببعض الأمراض. اضطرابات بصرية كيف تأتي الرؤية المزدوجة مع تصلب متعدد و ال المرض القبور امام.

أمراض المناعة الذاتية للكبد

تخضع أمراض الكبد المناعية الذاتية لرد فعل خاطئ لجهاز المناعة في الجسم ، مما يؤدي إلى حدوث ذلك تدمير خلايا الكبد والقنوات الصفراوية يؤدي. يتم التمييز بين ثلاثة من أمراض الكبد التي تتعرض لأمراض المناعة الذاتية: صالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الهامشي، ال تليف الكبد الصفراوي الأولي و ال التهاب الكبد المناعي الذاتي. الصور السريرية الثلاث ليس لها أعراض نموذجية. غالبًا ما يشتكي المصابون من آلام غير محددة في البطن ، والغثيان والقيء ، وزيادة التعب ، والضغط في الكبد والحكة. بالإضافة إلى ذلك ، أ اصفرار الجلد والعينين تبرز كذلك انخفاض شعر الجسم عند الرجال.

ال الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي يرتبط بتفاعل التهابي مزمن في القناة الصفراوية. الجارية التهاب يسبب زيادة في إنتاج النسيج الضام ، والذي يضغط بشكل متزايد على القناة الصفراوية. يصعب مرور الصفراء. يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في كثير من الأحيان مرتبطًا بـ مرض التهاب الأمعاء على. وتشمل هذه مرض كرون و التهاب القولون التقرحيوالتي ، مثل التهاب الأقنية الصفراوية ، تتطور في التوهجات. يتأثر الرجال بالمرض أكثر من النساء. إذا ظل المرض غير مكتشف أو غير معالج ، يمكن أن يتطور تليف الكبد مع مرور الوقت. بالإضافة إلى ذلك ، يزيد خطر العمر بالنسبة لشخص واحد سرطان القناة الصفراوية.

ال التهاب الكبد المناعي الذاتي هو مرض نادر من أمراض المناعة الذاتية يمثل حوالي خمس أمراض الكبد. يحدث في كل عمر. ومع ذلك ، فإن النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا يتأثرن بشكل ملحوظ أكثر من الرجال في نفس العمر. ال مسبب لديك التهاب الكبد المناعي الذاتي عادة لا يتم تحديدها بوضوح. العوامل البيئية كذلك المستضدات من الفيروسات والبكتيريا يبدو أنه يلعب دورًا في التسبب. يشتبه في أن السالمونيلا وفيروسات التهاب الكبد A و B و C و D وكذلك فيروسات الهربس هي من العوامل المسببة. في كثير من الحالات هو واحد اكتشاف عرضي، وهو جزء من الروتين تحاليل الدم بواسطة زيادة قيم الكبد تم اكتشافه. على وجه الخصوص ، فإن ترانساميناسات و ال جاما جلوبيولين ملحوظ. يمكن أيضًا اكتشاف الأجسام المضادة ضد مكونات الخلايا المختلفة.

يؤثر تليف الكبد الصفراوي الأولي على القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد. وهو أيضًا التهاب مزمن يؤدي إلى الإصابة به إذا تُرك دون علاج تليف الكبد تعديل يؤدي الكبد. غالبية المصابين هم من الإناث. التشخيص والعلاج ممكنان حتى في المراحل المتقدمة قليلاً. بهذه الطريقة ، يمكن منع تليف الكبد في معظم الحالات.

يشيع استخدامه في علاج أمراض الكبد المناعية الذاتية الأدوية المستخدمة لقمع جهاز المناعة مستخدم.

أمراض المناعة الذاتية للغدة الدرقية

يتم التمييز بين اثنين من أمراض المناعة الذاتية للغدة الدرقية: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو و ال المرض القبور.

التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو هو التهاب الغدة الدرقية المزمن الأكثر شيوعًا. نتيجة لخلل في جهاز المناعة ، فإن الأجسام المضادة (TPO و Tg AK) ضد خلايا الغدة الدرقية. يتم تدميرها تدريجياً ولم تعد قادرة على الإنتاج هرمونات الغدة الدرقية. يمكن أن يحدث التهاب الغدة الدرقية في هاشيموتو في أي عمر ، ولكنه يظهر عادة بين سن 40 و 50. تتأثر النساء أكثر من الرجال. وهي مقسمة إلى شكلين مختلفين. بينما يعتبر أحد أمراض المناعة الذاتية للغدة الدرقية مع أ تضخم الغدة الدرقية (تضخم الغدة الدرقية) يسير جنبًا إلى جنب ، والآخر يؤدي إلى أحدهما تراجع (تلاشي) من أنسجة الغدة الدرقية. وتشمل العوامل المسببة الإفراط في تناول اليود ، والإجهاد ، والعدوى الفيروسية الشديدة ، والعوامل البيئية. تظهر أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية عادة في بداية المرض. تطلق الخلايا المدمرة المزيد من هرمونات الغدة الدرقية. أثرت الأرق وفقدان الوزن على الرغم من الرغبة الشديدة في تناول الطعام ، واحد زيادة معدل ضربات القلب ، تغير الإحساس بالحرارة ويشكو منها زيادة العصبية. مع تقدم المرض ، يتطور المرء قصور الغدة الدرقية (قصور الغدة الدرقية) ، والذي يترافق مع الأعراض المميزة التالية: الشعور بالبرودة الشديدة ، التعب ، زيادة الوزن ، المزاج الاكتئابي ، صعوبة التركيز ، الشعور بتكتل وجفاف الجلد والأغشية المخاطية. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما تعاني النساء من اضطرابات الدورة الشهرية. لا يمكن علاج التهاب الغدة الدرقية لدى هاشيموتو. ومع ذلك ، فإن استبدال هرمونات الغدة الدرقية في شكل أقراص يسمح في الغالبية العظمى من الحالات حياة خالية من الأعراض.

يعد مرض جريفز أو مرض جريفز أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية للغدة الدرقية. الأجسام المضادة ، وخاصة ما يسمى TRAK، تحفيز خلايا الغدة الدرقية زيادة إنتاج الهرمون على. لوحظ ظهور المرض بين سن 20 و 40 عامًا ، وتتأثر النساء في الغالب. عادة هو واحد فرط نشاط الغدة الدرقيةذلك مع تضخم الأعضاء (تضخم الغدة الدرقية) وواحد أحادي أو ثنائي تورط العين (اعتلال مدار الغدد الصماء) يمكن أن تحدث معًا. لا يمكن تحديد مسببات مرض جريفز بوضوح. تلعب المكونات الجينية والعدوى الفيروسية والعوامل البيئية والإجهاد دورًا في ذلك. بالإضافة إلى تضخم الأعضاء وتضخم الغدد الصماء مع بروز مقلة العين (جحوظ) ، هي أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية لمراقبة. كما يوجد مرض جريفز الشفاء ليس ممكنا بعد. بالإضافة إلى العلاج بأدوية الغدة الدرقية ، يتم استخدام تدابير علاج الأعراض للشكاوى المصاحبة. بمساعدة الإزالة الجذرية للغدة الدرقية أو العلاج باليود المشع ، لا يتم القضاء على السبب ، ولكن يتم إيقاف العملية.

أمراض المناعة الذاتية للجلد

يمكن أن تؤثر أمراض المناعة الذاتية أيضًا على الجلد كجزء من مرض جهازي أو تقتصر على الجلد فقط. لا يتم توجيه ما يسمى بالكولاجين ضد الجلد فقط ، ولكن أيضًا ضد الهياكل الداخلية الأخرى. ويشمل ذلك تصلب الجلد ، وهو تصلب الجلد الذي يمكن أن ينتشر إلى أعضاء أخرى ، والتهاب الجلد والعضلات ، وهو مرض يصيب العضلات والجلد. الذئبة الحمامية ، بأشكالها المتنوعة من شكاوى الجلد والأعضاء ، هي أيضًا داء كولاجين.

Vasculitides هي تغيرات التهابية في الأوعية الدموية للجلد والأعضاء الأخرى. تنجم أمراض تقرح المناعة الذاتية عن تفاعل الأجسام المضادة الذاتية ضد المكونات الخلوية للبشرة. لا يتأثر الجلد فحسب ، بل يتأثر أيضًا بالأغشية المخاطية في الفم ومنطقة العين وفي منطقة الأعضاء التناسلية. وهذا يشمل الفقاع الشائع و ال شبيه الفقاع الفقاعي.

أمراض المناعة الذاتية التي تقتصر على الجلد ، على سبيل المثال ، مرض البقع البيضاء ، و - البهاق، صدفية (صدفية) أو تساقط الشعر الدائري (داء الثعلبة). في الأخير ، يتساقط الشعر في بقع دائرية. تعتمد الصدفية على خلل في جهاز المناعة. التهاب الجلد العصبي لديه تطور مماثل للمرض.

اقرأ المزيد عن الموضوع: الذئبة الحمامية.

أمراض المناعة الذاتية في الكلى

وراء المصطلح التهاب كبيبات الكلى يخفي مجموعة مختلفة اضطرابات كريات الكلى كلا الكليتين. عموما هو التهاب ما يسمى الكبيبات القشرة الكلوية وظيفة تصفية الدم تحقيق. يمكن أن يظهر التهاب كبيبات الكلى كمرض يصيب الكلى وحده أو مرتبطًا بمرض آخر. حوالي ثلثي الحالات من أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الكلى فقط. ملك الجسد ينتج جهاز المناعة أجسامًا مضادة، والتي غالبًا ما تسمى الأجسام المضادة IgA ، والتي توجد في حلقات إيداع الكبيبات. يقودون إلى واحد ضعف وظيفة تصفية كريات الكلى. عادة ما يكون الأشخاص المصابون غير مؤلمين. نظرًا لأن حاجز الكلى لم يعد يعمل ، يمكنهم ذلك خلايا الدم الحمراء والبروتينات في البول إثبات. في المقابل ، تبقى المنتجات الأيضية الضارة في مجرى الدم. بالإضافة إلى أ كبت المناعة العلاج يأتي حسب المرحلة التدابير الخافضة للضغط والتغذية للاستخدام. إذا لم يتم علاج التهاب كبيبات الكلى أو إذا ظل غير مكتشف لفترة طويلة ، فهناك خطر الإصابة بالفشل الكلوي.

أمراض المناعة الذاتية في الرئتين

في سياق أمراض المناعة الذاتية الجهازية ، أ تورط الرئتين ليتم مشاهدتها. يتعلق الأمر في المقام الأول الكولاجين و التهاب الأوعية الدموية. خاصة فيما يتعلق بالجهازية الذئبة الحمامية، من التهاب المفصل الروماتويدي و ال ساركويد يمكن أن يحدث انخفاض في أنسجة الرئة الوظيفية. واحد يتحدث عن واحد تليف أنسجة الرئة. تؤدي عمليات إعادة التشكيل المزمنة ، الناتجة في الغالب عن الالتهاب ، إلى تحويل الجدار الرقيق للحويصلات الهوائية إلى نسيج ضام لا يمكن عبور الأكسجين. ضيق في التنفس و السعال الجاف المستمر هي أعراض مميزة. ترتبط بعض مبيدات الأوعية الدموية الجهازية أيضًا بتأثير الرئة. يتم توجيه الأجسام المضادة المحددة لأمراض المناعة الذاتية ضد الأوعية الصغيرة وإثارة واحدة تفاعل التهابي في الأنسجة من الممرات الهوائية وأنسجة الرئة. في الغالب هذه أمراض مع ما يسمى الأجسام المضادة للعدلات (ANCA) مرتبطة. وتشمل هذه الورم الحبيبي فيجنر والتهاب الأوعية المجهري ومتلازمة شيرج ستروس.

أمراض المناعة الذاتية التي تصيب الأمعاء

يعد مرض كرون والتهاب القولون التقرحي من أمراض المناعة الذاتية للأمعاء. كلا المرضين تفاعلات التهابية مزمنة في الغشاء المخاطي المعوي. السمة المميزة لمرض كرون هي التداخل غير المنتظم للغشاء المخاطي من الفم إلى فتحة الشرج. غالبًا ما يكون المرض موضعيًا في الجزء السفلي من الأمعاء الدقيقة وفي الأمعاء الغليظة. من الممكن أن تكون الأجزاء الصحية الفردية من الأمعاء تقع بين الغشاء المخاطي المصاب. بالإضافة إلى التصنيف على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية ، تلعب المكونات الجينية ، والخلل في الحاجز بين جدار الأمعاء والكائنات الحية الدقيقة ، ووجود بعض المتفطرات دورًا. الأعراض النموذجية آلام في البطن وأحيانًا إسهال دموي. في العلاج علاج المرحلة الحادة و ال منع اتجاهات مختلفة. هذه محاولة لإضعاف استجابة الجهاز المناعي.

أيضا يتطور التهاب القولون التقرحي على شكل نوبات وسوف كبت المناعة يعالج. تتشابه الأعراض مع أعراض داء كرون. حتى الآن ، كان التهاب القولون التقرحي يعتبر أيضًا أحد أمراض المناعة الذاتية. تشير أحدث النتائج إلى أنه بالأحرى خلل في الدفاع ضد البكتيريا المعوية الأفعال. يقتصر انتشار الغشاء المخاطي المعوي على الأمعاء الغليظة. من الناحية العلاجية ، إذا لم يكن هناك استجابة للتدابير الطبية ، فهناك خيار الاستئصال الجراحي للقولون.

متوسط ​​العمر المتوقع

متوسط ​​العمر المتوقع هو نفسه بالنسبة لمعظم أمراض المناعة الذاتية لا يقتصر على العلاج المناسب. إذا لم يتم التعرف على المرض لفترة طويلة ، يمكن أن يؤدي تلف العضو إلى انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع. الأمر نفسه ينطبق إذا لم يكن هناك علاج. تتسبب الأجسام المضادة الذاتية المتكونة في أضرار لا رجعة فيها للأنسجة المعنية. وكلما تقدم هذا الأمر ، زادت صعوبة العلاج الناجح. يمكن علاج الأمراض الأقل شيوعًا مثل الذئبة الحمامية بشكل أفضل من ذي قبل بفضل خيارات العلاج الحديثة. يعيش حوالي 80 بالمائة من المصابين في السنوات العشر الأولى بعد بدء العلاج.

نظرًا لعدم وجود تدابير علاجية نهائية حتى الآن ، ينبغي بالتأكيد اتخاذ المرء للحفاظ على متوسط ​​العمر المتوقع العلاج المناسب يحدث.

الذئبة

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي داء كولاجيني. يتميز ب ردود الفعل الالتهابية في جميع أنحاء الجسم والتي يمكن أن تكون في المراحل الحادة والمزمنة. إلى جانب الشكل الجهازي ، هناك آخرون يقتصر على الجلد فقط هي. في دماء المصابين يمكن الأجسام المضادة، ما يسمى ANA (الأجسام المضادة للنواة) والكشف عن الخلايا الالتهابية المتزايدة. هذه تهاجم عن طريق الخطأ خلايا الجسم. يتم توجيه الأجسام المضادة في الذئبة الحمامية ليس ضد جهاز معينبل ضد كل خلية في الجسم. بالإضافة إلى الجلد ، يمكن أن يتأثر القلب والكلى والرئتين والجهاز العصبي وكذلك المفاصل. الجنس الأنثوي أكثر عرضة للإصابة بالمرض بعشر مرات. يمكن ظهور المرض في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا بين سن 20 و 40. بالإضافة إلى العوامل البيئية والوراثية ، يمكن أيضًا اعتبار بعض الأدوية كمحفزات. ال الأعراض تعتمد على الأعضاء. ويشكو المصابون من التعب وارتفاع درجة حرارة الجسم وآلام المفاصل والشكاوى المعدية المعوية والتغيرات الالتهابية في الجلد والأغشية المخاطية. كما يحدث التهاب في التامور وغشاء الرئة. معظم الحالات تتطور إلى ما يسمى ب حمامي الفراشة، طفح جلدي أحمر على الوجه. يعتمد العلاج المعني على إصابة العضو وعادة ما يكون من الأعراض. سيساعد أيضًا المبالغة في رد فعل الجهاز المناعي كبت المناعة الأدوية مخفضة.